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重癥肌無(wú)力（Myasthenia Gravis，簡(jiǎn)稱(chēng)MG）是一種復(fù)雜而嚴(yán)重的神經(jīng)肌肉疾病，其特點(diǎn)是由免疫系統(tǒng)異常引起的神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙，導(dǎo)致肌肉無(wú)力和易疲勞。本文將詳細(xì)介紹重癥肌無(wú)力的病因、臨床表現(xiàn)、診斷、治療方法以及預(yù)防措施等。

PART 01

病因與發(fā)病機(jī)制

什么是重癥肌？

重癥肌無(wú)力是一種主要由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病。在正常情況下，神經(jīng)沖動(dòng)通過(guò)神經(jīng)-肌肉接頭傳遞給肌肉，引發(fā)肌肉收縮。

然而，在重癥肌無(wú)力患者中，免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地產(chǎn)生了針對(duì)乙酰膽堿受體的抗體，這些抗體破壞了神經(jīng)-肌肉接頭的正常功能，導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)無(wú)法有效傳遞至肌肉，從而引發(fā)肌肉無(wú)力和易疲勞。

PART 02

疾病臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)的變化

重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)多種多樣，且具有明顯的波動(dòng)性，即“晨輕暮重”現(xiàn)象。其主要癥狀包括：

01-眼肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力最早且最常見(jiàn)的癥狀是眼肌受累，表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視和斜視。這些癥狀在早晨較輕，隨著活動(dòng)的增加逐漸加重，傍晚時(shí)最為明顯。

02-面部肌肉無(wú)力

面部肌肉受累時(shí)，患者會(huì)出現(xiàn)苦笑面容、表情淡漠等。這些變化是由于面部肌肉群無(wú)力所致，影響了患者的面部表情。

03-吞咽困難

咽喉肌和食道肌肉受累時(shí)，患者會(huì)出現(xiàn)咀嚼和吞咽困難。食物通過(guò)消化道和口腔時(shí)，患者會(huì)感覺(jué)到不適，容易引起誤吸和嗆咳。

04-四肢肌肉無(wú)力

四肢肌肉受累時(shí)，患者會(huì)出現(xiàn)梳頭困難、上樓梯困難、行走不穩(wěn)、易跌倒等癥狀。這些癥狀嚴(yán)重影響了患者的日常生活和行動(dòng)能力。

PART 03

疾病治療方法

疾病治療方案

重癥肌無(wú)力的治療目標(biāo)是緩解癥狀、改善生活質(zhì)量并防止病情惡化。治療方法主要包括藥物治療、手術(shù)治療和輔助治療。

藥物治療：

膽堿酯酶抑制劑：如溴吡斯的明等，是重癥肌無(wú)力對(duì)癥治療的主要藥物。免疫抑制劑：包括腎上腺皮質(zhì)激素（如強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍）和其他免疫抑制劑（如嘌呤、硫鳥(niǎo)嘌呤、環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺等）。

手術(shù)治療：

胸腺切除手術(shù)：重癥肌無(wú)力患者中有90%以上存在胸腺異常。胸腺切除是對(duì)重癥肌無(wú)力的有效治療手段之一，適用于在16-60歲發(fā)病的全身型無(wú)手術(shù)禁忌證的患者。大多數(shù)患者在胸腺切除后可獲得顯著的改善。但合并胸腺瘤的患者占10%-15%，是胸腺切除術(shù)的絕對(duì)禁忌證。

輔助治療：

血漿置換：通過(guò)將患者血液中的乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時(shí)緩解重癥肌無(wú)力患者的癥狀。但如果不輔助其他治療方法，療效不超過(guò)兩個(gè)月。靜脈注射丙種球蛋白：人類(lèi)的丙種球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體調(diào)節(jié)免疫功能，其效果與血漿置換相當(dāng)。